Linfoma de la zona marginal ganglionar con marcador CD5 positivo, reporte de un caso en paciente adolescente

Resumen

Actualmente se reconocen tres tipos de Linfomas de la Zona Marginal (LZM), estos son: LZM esplénico, LZM extranodal (linfoma MALT) y LZM ganglionar primario (LZM NM). Si bien estos linfomas presentan características morfológicas y fenotípicas algo superpuestas, difieren en su presentación clínica y comportamiento. En este sentido, el linfoma de la zona marginal (LMZ) es una neoplasia de células B maduras indolentes con presentación clínica variable y características histopatológicas distintivas. De lo anteriormente señalado, se plantea caso de adolescente femenino de 15 años de edad, natural y procedente del estado Anzoátegui, producto de padres no consanguíneos, con antecedentes personales de polipectomía de pólipo juvenil, trastorno paroxístico, prolapso de la válvula mitral competente (corregida), error innato de la inmunidad: inmunodeficiencia común variable, infección por Virus Eepstein Barr y Virus Hepatitis C. Antecedentes familiares de padre y hermano con hemoglobinopatía, hermano fallecido por Leucemia Linfoblástica Aguda. Quien cursó con cuadro clínico de 12 meses de evolución caracterizado por fiebre intermitente, palidez cutaneomucosa,  poliartralgias, dolor abdominal difuso periumbilical, distensión abdominal, hiporexia, astenia, pérdida de peso, adenomegalias cervgcales, axilares e inguinales, además de nefromegalia, asociándose posteriormente mareos, lesiones maculopapulares eritematosas  en cara y miembros inferiores, con persistencia de episodios febriles, los cuales mejoran transitoriamente con el uso de esteroide vía oral durante cuatro meses. Se realizaron valoraciones multidisciplinarias, que incluyeron exéresis de ganglio cervical, resultando hallazgos inmunohistoquímicos compatibles con Linfoma de la Zona Marginal Ganglionar con expresión positiva para CD5, por lo cual se procedió a realizar la pertinente revisión bibliográfica.