Linfoma CD5-positivo da zona nodal marginal, Relato de caso em paciente adolescente

Resumo

Três tipos de linfomas de zona marginal (MZL) são atualmente reconhecidos: MZL esplênico, MZL extranodal (linfoma MALT) e linfonodo primário LZM (MLL NM). Embora esses linfomas tenham características morfológicas e fenotípicas um tanto sobrepostas, eles diferem em sua apresentação clínica e comportamento. Nesse sentido, o linfoma de zona marginal (LMZ) é uma neoplasia de células B maduras indolentes com apresentação clínica variável e características histopatológicas distintas. Do exposto, o caso de uma adolescente de 15 anos, natural do estado de Anzoátegui, produto de pais não consanguíneos, com história pessoal de polipectomia de pólipo juvenil, distúrbio paroxístico, prolapso da valva mitral competente (corrigido), erro inato da imunidade: imunodeficiência variável comum, infecção pelo vírus Eepstein Barr e vírus da hepatite C. História familiar de pai e irmão com hemoglobinopatia, irmão que faleceu de Leucemia Linfoblástica Aguda. Pacientes com quadro clínico de 12 meses caracterizado por febre intermitente, palidez mucosa cutânea, poliartralgias, dor abdominal perumbilical difusa, distensão abdominal, hiporexia, astenia, perda de peso, adenomegalia cervical, axilar e inguinal, além de nefromegalia, posteriormente associada a tontura, lesões maculopapulares eritematosas na face e membros inferiores, com persistência de episódios febris, que melhoram temporariamente com o uso de esteróide oral por quatro meses. Foram realizadas avaliações multidisciplinares, que incluíram a excisão de linfonodos cervicais, resultando em achados imuno-histoquímicos compatíveis com linfoma CD5-positivo do Linfonodo da Zona Marginal, para o qual foi realizada a revisão bibliográfica pertinente.